Dr. med. uni.
Yas Palli-Razmara

Lichen sclerosus / Lichen planus

Dr. Yas Palli-Razmara – Ihre Spezialistin für Lichen sclerosus und Lichen planus in Graz

Der Lichen sclerosus und Lichen planus sind chronische, rezidivierende und in Schüben verlaufende anogenitale Dermatosen, also Erkrankungen der Genitalschleimhäute, die Männer und Frauen aller Altersgruppen betreffen und bei frühzeitiger Behandlung in eine langandauernde Remission gehen. Diese Erkrankungen werden oft unterschätzt und gehen mit zahlreichen Komorbiditäten sowie einer Gefahr der malignen Entartung und einer Beeinträchtigung von Lebensqualität und Sexualleben einher.

Klinische Merkmale und Symptome bei Lichen sclerosus und planus

Der Lichen sclerosus manifestiert sich bevorzugt in der anogenitalen Region, wobei bei Männern fast ausschließlich der Penis betroffen ist. Häufig wird die definitive Diagnose erst im fortgeschrittenen Stadium nach Zirkumzision gestellt, wenn Patienten wegen narbiger Phimose, abgeschwächtem Harnstrahl und/oder Meatusstenose und der damit verbundenen erheblichen Einschränkung der Lebensqualität medizinische Hilfe suchen. Klinisch präsentiert sich der Lichen sclerosus mit Bildung weißer, glatter, sklerosierter Plaques im Bereich der Glans Penis mit unregelmäßiger Pigmentierung, Verlust der Elastizität der Vorhaut und Phimose. Der Lichen planus ist eine Systemerkrankung mit Manifestationen an der behaarten Haut, Nägeln und Schleimhäuten mit einer anogenitalen Beteiligung von etwa 25 %. Der Lichen planus breitet sich im Gegensatz zum Lichen sclerosus auch auf die distale Urethra aus. Chronische Regeneration und Wundheilung führen zu Verklebungen, narbigen Veränderungen und Stenosen.

Diagnostik und Therapie von Lichen sclerosus und planus bei Ihrer Urologin

In der Therapie von Lichen sclerosus und planus können mit kortisonhaltigen Salben zumeist gute Erfolge erzielt werden. Neben der medikamentösen Therapie kann auch mit invasiven Therapieformen wie Meatotomie, Urethrotomie und Zirkumzision gegen die Erkrankung vorgegangen werden. Beim Auftreten von anogenitalem Juckreiz und entsprechenden klinischen Merkmalen sollte immer an Lichen gedacht werden! Als Ihre Urologin stehe ich Ihnen für alle Fragen rund um die Erkrankung sowie in Therapie und Vorsorge zur Verfügung!

Urologik - Ausgabe 02/2018

Lichen sclerosus und Lichen planus – unterschätzte Hauterkrankungen

Lichen sclerosus und Lichen planus sind chronische, rezidivierende, in Schüben verlaufende, durch Lymphozyten vermittelte Hauterkrankungen, die Männer und Frauen (1:3) aller Altersgruppen betreffen und die bei adäquater, frühzeitiger Behandlung in eine lang andauernde Remission gehen.


Einleitung

Bei Lichen sclerosus und Lichen planus handelt es sich um oft unterschätzte Erkrankungen mit zahlreichen Komorbiditäten, einer hohen Dunkelziffer und unbekannter Prävalenz sowie einem bis zu 5%igen Risiko einer malignen Entartung. Patienten mit Lichen sclerosus und Lichen planus leiden vermehrt an systemischen Autoimmunerkrankungen. Diese Komorbiditäten werden aber häufig übersehen bzw. ihre Auswirkungen auf Lebensqualität und Sexualleben vernachlässigt.


Ätiologie

Die Ursachen der Lichenerkrankungen sind nicht genau bekannt, es gibt aber hormonelle Risikofaktoren, außerdem können Traumata und Infektionen Auslöser sein. Generell werden Lichen sclerosus und planus als lokal reaktive Immundysregulationen verstanden. Bei beiden Erkrankungen sind die Anzahl der Lymphozyten im Gewebe und die Zytokinsekretion für die Gewebszerstörung und die klinischen Manifestationen verantwortlich.


Komorbiditäten

Viele betroffene Patienten weisen eine erhöhte Assoziation sowohl mit systemischen Autoimmunerkrankungen als auch Autoimmunerkrankungen mit organ- und krankheitsspezifischen Autoantikörpern auf. Am häufigsten kommen Hashimoto-Thyreoiditis und perniziöse Anämie vor, aber auch Alopecia areata, Lupus erythematodes und andere Autoimmunerkrankungen ohne systemisch nachweisbare antinukleäre Antikörper wie Psoriasis und Neurodermitis. 

Zu den autoimmunen Merkmalen der Lichendermatosen zählen:

• autoimmuner Phänotyp mit erhöhtem Th1-spezifischem Zytokinlevel
• dichtes T-Zellinfiltrat
• erhöhte BIC/miR-155-Expression
• Autoantikörper gegen das extrazelluläre Matrix-Protein 1 und BP-180-Antigen
• pathogenetische Relevanz: oxidative DNA-Schäden und TP53-Mutationen


Je nach immunologischem Status des Patienten besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Penis- bzw. Vulvakarzinoms.


Klinische Maßnahmen

Der Lichen sclerosus manifestiert sich hauptsächlich in der anogenitalen Region, bei Männern ist fast ausschließlich der Penis betroffen. Die Diagnose erfolgt oft erst im fortgeschrittenen Stadium nach einer Zirkumzision. Patienten suchen dann wegen fortgeschrittener narbiger Phimose, abgeschwächtem Harnstrahl und/oder Meatusstenose und den damit verbundenen Lebensqualitätseinschränkungen den Arzt auf. Klinische Merkmale sind die Bildung von weißen, glatten, sklerosierten Plaques im Bereich der Glans penis mit unregelmäßiger Pigmentierung, Verlust der Elastizität der Vorhaut und einer Phimose

Beim Lichen planus handelt es sich um eine Systemerkrankung mit Manifestationen an der behaarten Haut, Nägeln und Schleimhäuten. Die anogenitale Beteiligung liegt bei etwa 25%. Im Gegensatz zum Lichen sclerosus breitet sich der Lichen planus auch auf die distale Urethra aus. Chronische Regeneration und Wundheilung führen zu Verklebungen, narbigen Veränderungen und Stenosen.


Symptomatik und Diagnose

Häufig auftretende Symptome und Komplikationen von Lichen sclerosus und Lichen planus sind:

• lokale Entzündung und Superinfektion (durch Bakterien oder Pilze) 
• Meatusstenose, Urethrastriktur (proxi-mal/distal) mit Restharnbildung und Miktionsstörung
• lokale Schmerzen/Wundgefühl, Schmerzen beim Geschlechtsverkehr
• psychische und sexuelle Funktions-störungen (Dyspareunie, Erektionsstö-rungen)


Das klinische Bild ist oft für die Diagnose ausreichend, für den erfahrenen Facharzt ist eine histologische Analyse nicht zwingend erforderlich. Für den histopathologischen Nachweis wird eine 4–5mm große Stanzbiopsie von Glans/Präputium, Penis bzw. Vulva/Vagina unter Lokalanästhesie entnommen.


Therapiekonzepte

Die Behandlung erfolgt durch den topischen Einsatz von Glukokortikoiden der Klasse III und IV. Die dauerhaften Kortisonbehandlungen in Kombination mit rückfettenden Salben müssen individuell angepasst werden. Alternativ können auch immunmodulatorische Therapien mit topischen Calcineurinantagonisten angewandt werden. Als invasive Therapieoptionen stehen Meatotomie, Urethrotomie, und Zirkumzision zur Wahl. 


FAZIT FÜR DIE PRAXIS

• Bei anogenitalem Juckreiz und klinischen Merkmalen sollte an Lichen sclerosus und planus gedacht werden.
• Betroffene Patienten sollten bei sexuellen Funktionsstörungen beraten werden.
• Eine frühe und konsequente Behandlung kann Komplikationen wie Vernarbungen und das Risiko einer Karzinomentwicklung verringern.


Autorin:

Dr. Yas Palli-Razmara

Fachärztin für Urologie und Andrologie Leiterin des Fachzentrums  für urologische Therapien Hansa Privatklinikum Graz